La fibrosi cistica cos’è

La fibrosi cistica [SIS-tic fye-BRO-sis] è una malattia genetica, dovuta a una mutazione del gene CFTR, che fa sì che il muco nel corpo, che normalmente è sottile e scivoloso, sia più denso e appiccicoso.
Questo aspetto della malattia può creare problemi tanto con la respirazione quanto con la digestione.

Oltre a una riduzione della prestazione dei muscoli scheletrici e della tolleranza allo sforzo, un aspetto peculiare della fibrosi cistica (FC), in quanto malattia polmonare, è l’eccesso di secrezioni bronchiali con particolari caratteristiche, quali densità e viscosità che le rende poco mobilizzabili.
La riabilitazione polmonare concentra molto su questo aspetto della malattia polmonare e nel tempo sono state proposte diverse tecniche di potenziamento della clearance del muco bronchiale.

Anche se attualmente non esiste una cura, esistono eccellenti opzioni di trattamento.

Il trattamento della fibrosi cistica

Fisioterapia, riabilitazione respiratoria, esercizio fisico fanno parte delle attività quotidiane dei pazienti con Fibrosi Cistica. Per contrastare il progressivo deterioramento della funzionalità polmonare che la fibrosi cistica comporta e per ridurre il numero delle ricadute da infezioni polmonari, il paziente ha bisogno di cure costanti e prolungate che implicano un impegno quotidiano.

Gli obiettivi del trattamento

In particolare, la riabilitazione respiratoria nel soggetto affetto da fibrosi cistica consiste in un insieme di azioni mirate essenzialmente a due obiettivi: rimuovere secrezioni bronchiali stagnanti e stimolare l’attitudine a un respiro più efficiente e all’esercizio fisico.

  • La prima azione su cui lavorare per la rimozione delle secrezioni bronchiali è l’educazione a una tosse efficiente ed efficace, essendo la tosse il principale meccanismo fisiologico per rimuovere l’eccesso di secrezioni.
    Le tecniche impiegate sono varie e sono applicate in misura diversa a seconda dell’età, del livello di compromissione respiratoria e del grado di attitudine terapeutica del malato.
  • Può rivelarsi importante l’impiego di incentivatori della fase respiratoria volti all’esercizio dei muscoli inspiratori; fondamentale è, poi, l’educazione precoce al movimento, a un uso armonico tutti i muscoli del corpo e all’attività fisica e sportiva, in generale.
    Tale attività, infatti, valorizza le abilità complessive di una persona e nel contempo aiuta a rimuovere le secrezioni e a rendere l’attività respiratoria più efficiente.

L’importanza della riabilitazione respiratoria

La riabilitazione respiratoria nei pazienti affetti da fibrosi cistica è dunque fondamentale e deve rappresentare una parte integrante del trattamento, così come accade per tutti quei pazienti affetti da patologie polmonari croniche.

È fondamentale insegnare ai pazienti -e ai caregiver- a trattare il processo patologico al fine di massimizzare le capacità funzionali, permettendo loro di mantenere uno stile di vita attivo e indipendente.

Dove effettuare la riabilitazione respiratoria:

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